úterý 24. prosince 2013

díky ZRNKA o.s.

 
  Jako každý rok, i letos...díky že jste !!!
 
  Krásné Vánoce všem a nějaký ten vánoční zázrak tam, kde je ho třeba. Myslíme na tebe Zafu a na Daníka. Tuhle bitvu vyhrát prostě musíte !

čtvrtek 5. prosince 2013

prima Mikuláše :)

                                                                                             Hand made Daník

úterý 3. prosince 2013

nový lék

Mnooo, poslední dobou jsem zahájila nový boj, za Daníkovi nové léky. Už jsou "dostupné", ale ne pro nás. Prozatím :)

Zlepšují "prý" jen kvalitu života, ale léčebný účinek oproti levnější variantě není prý dostačující na jeho schválení a proplacení pojišťovnou. No kdo tohle vymyslel, ten by zasloužil profackovat ! I kdyby se měla díky novému léku pro kohokoliv, zlepšit kvalita života o cokoliv, měl by je podle zdravého rozumu získat. Ono být nemocný, si spousta lidí nepřeje a nevybírá.

Takže se obrňuji trpělivostí. V lednu se pouštím spolu s prima doktory, co Daníkovu nemoc sledují a hasí příznaky a ataky té potvory, co má uvnitř, do boje. s úředním šimlem. Mrchu sice nevyženeme, ale zkusíme s ní o něco lépe vycházet, aby s ní byl život alespoň o fous příjemnější. Začneme kličkami doktorskými. Pokud neuspějeme, půjde se na to přes stát a právníky. Cesty zatím jsou, odhodlání nechybí. Jen ty cesty nemusí být pořád tak klikaté :(

Nové léky se jmenují Procysbi. Stojí 30x více, než naše dosavadní, ne zcela levné léky. Sice mě trochu děsí halda nežádoucích účinků - z těch nejčastějších -více jak 1 z 10ti lidí z testů je mělo : Anorexie, zvracení, letargie, pyrexie, nauzea, azoospermie + spousta dalších od bolestí břicha, hlavy, kloubů a svalů až po špatné trávení. Ale jak se říká, zkusit se má všechno, zvlášť, když to může pomoci.

A na závěr velké díky skvělým doktorům, které mám okolo sebe ! Možná na ně mám jen štěstí, že to nejsou jen odborníci, ale i lidé se srdcem na správném místě.

pátek 8. listopadu 2013

Oči, začněte kapat !

Tak máme po další kontrole na očním. Po půl roce se stav lehce zhoršil a je nám doporučeno kapat. Jen kdyby to "dítě" spolupracovalo :)...stav se rozhodně nelepší, ani nestagnuje. To, co vypadá jako prach na pruhu uprostřed jsou ty potvory usazené krystaly cystinu v rohovce.

Daník zatím jen na sluníčku používá brýle a pak má dioptrické na televizi apod., tak snad tomu tak ještě chvilku bude a nepůjde to rychleji .(

středa 30. října 2013

Věci v pohybu

Listopad bude měsícem změn...nejspíše nás čeká stěhování, obrat v práci a to nejlepší nakonec. Je domluven s německou nemocnicí v Münsteru odběr na zjištění Daníkovi choroby. Mohlo by nás to zase posunout dál. Jen doufám, že po výsledcích budu šťastná, že ten hnus nepostupuje tak rychle a ne naopak.

pondělí 30. září 2013

Quido

Slzy, pláč a prošení...jj, zabralo to na tátu a máme doma dalšího do směčky :)...bydlí s morčaty, běhá po obýváku a momentálně je to nejobletovanější člen rodiny.

pondělí 2. září 2013

Pravou nohou

 
Naše "antré" opět nezapomenutelné :)...
 
Daník svůj první den ve školce ( nevím, jestli říkat den, když tam byl 1,5 hodiny ) zvládl. Nebylo to bez slziček, ale rychle se adaptoval. I když zdaleka nejmenší, ale zapadnul. A mně spadnul kámen ze srdce. Zítra už jde po ó. Déle stejně zůstávat nebude a nemůže.
 
Jen píuč se asi klepe, co že to má nového ve třídě. Když prošla šokem z lehké osvěty co s Daníkem ( a to mu nebude dávat žádné léky ), tak se Daník zlehka pozvracel ( ona říkala, že prý drasticky a hodně, ale podle znečištění oblečení jen zlehka-ale nebudu jí strašit a vymlouvat jí to :)...okamžitě nám pak volala, ale tatínek ani maminka jí to nezvedli. Oba měli ztišené telefony. Samozřejmě protože šel na hodinu a půl, neměl s sebou nic na převlečení a tak ho navlékla do teplé mikiny a oteplených kalhot, ve kterých šel do školky. No naše family se opět nezapomenutelně uvedla. Jen doufám, že v tomhle trendu nebudeme pokračovat.
 
 

čtvrtek 22. srpna 2013

Tábor

Už je to pár dní, co jsme doma z tábora rodičů a dětí. Bylo to prima. Program pro děti od rána do večera a děti nadšené. Spoustu výrobků, deníček, návštěva policie, hasičů a záchranky a hlavně prcky hřeje výhra v celotáborové soutěži. Snažily se, Daník kolikrát po běhu sotva dýchal a skoro padal vyčerpáním, ale nechtěl to týmu zkazit Párkrát chtěl hry sabotovat, protože nemohl na nožičky, ale většinu dal a zúčastnil se :)
 
...a křeče ? Kde nic tu nic. Jak to přišlo, tak to odešlo. Jen ať už se nevrací...
 
 



čtvrtek 25. července 2013

Snižujeme

Stále jsme ve slepé uličce. Stále břicho hodně zlobí a noční pláč a naříkání je na dennodenním pořádku.

Po třech letech, kdy Daník agresivní léky bez jediného problému nejspíš snášel, jsou pryč. Bohužel dnes po dohodě s lékařem snižujeme dávky na polovinu a uvidíme, zda to bude mít nějaký efekt.

Nemoc tedy i přes veškerou snahu dostává šanci se více rozpínat.

Nemám z toho radost, nemám...

úterý 23. července 2013

Záhada pokračuje

Stále to není dobré.

Jednu noc už svitla naděje, že se vše ustálilo a vyřešilo, ale křeče v návaznosti na podané léky pokračují dál. Nejhorší jsou noci, kdy se půl druhá ranní stává naší noční můrou. Ohýbá se do luku, dupe, naříká. Nic nepomáhá. Pak jako když utne a je klid. Z ničeho nic. neodeznívá to postupně, ale naráz. Dnes tedy opět kolečko doktorů včetně konsilia na chirurgii. Díky bohu za klimatizaci v autě, protože jet zacpanou Prahou v rozpáleném autě, pak se tísnit s nemocnými v jedné nemocnici, pak přejezd a to samé ve druhé nemocnici a nejspíše s výsledky opět zpět. To nezní jako hezky strávený prázdninový den. To vše i se Símou, která je od včerejška na ATB po 6ti hodinách. Sladila tedy s léky tempo s Daníkem. No nenudíme se, co vám budu povídat :)...

sobota 20. července 2013

Nechutenství

Další připomenutí se nemoci ? Nebo jen následek virozy ? Nevím. Každopádně již čtvrtý den Dandu chytají tak 4x denně na hodinu křeče v břiše a podbřišku. Pláče, kroutí se. Prozatím nic moc nepomáhá. Nejhorší je asi tišit ho kolem druhé a půl šesté ranní. Zatím celkem pomáhá rozmixovaná teplá omáčka a masáž bříška. Nicméně nemá chuť na nic k jídlu a s odporem si jen sem tam něčeho zobne. Jenže 4 zrníčka kukuřice a plátek šunky na den opravdu nestačí.
Láduju ho probiotiky, zklidňujícím čajem, opatrně dávám rozmixované jídlo, protože nutridrinky nestačí. Stejně sem tam všechno vyzvrací a bolesti se opět vrací. Ani v nemocnici netuší proč. Zánět nemá, sono v pořádku, krev také.
Doufám, že záhada se brzy rozluští, nebo prostě pomine, jinak se pominu brzy já.

středa 26. června 2013

Nový PEG

Už zítra kolem druhé na nás myslete. Ať tam není mnoho přirostlého, zkrystalizovaného a ať to šmudlu moc nebolí. Ještě min týden to bude mít hodně citlivé, ale zase se bude moci v září ve školce chlubit novým kouskem na břiše :)

Dnes ještě jdeme klasické kolečko po úřadech, které se koná každé dva roky. Nějak mi v dnešní elektronické době uniká, proč to nejde jednoduše. Už jsem tam strávila jedno odpoledne v lednu a teď to ještě dotáhnout do konce...a za rok a půl znovu...

středa 12. června 2013

Hranice pokořena...

A je to tady. Daník dnes při kontrole v pěti letech a dvou měsících konečně pokořil naší magickou hranici 100cm. "Metrová párty" tedy může proběhnout :)

Ad nové léky, tak dosažení je nemožné díky ceně :(. Pojišťovna nebude hradit žádný lék, který byť výrazně zkvalitní život. O to prý nejde. Hradila by pouze v případě, že stávající lék bude ze zdravotního hlediska nevyhovující ( propukne vícero nežádoucích účinků, nebude snášen pacientem, bude prokázána daleko menší účinnost-v ČR se nedá vyhodnotit, takže ani to nepřipadá v úvahu, nebo se stávající lék přestane vyrábět ). Jen v těchto případech by o lék mohlo být zažádáno a byla by teoretická šance na schválení a jeho dovoz do ČR.

Mrzí mě, že kvalita života není také měřítkem pro uznání léku. Ono spát celou noc, nebo nikoliv je docela rozdíl. O možných a velmi častých nežádoucích účincích ani nemluvě :(...až nějaký vážnější problém nastane, je pozdě změnit léčbu. Předcházet tomu ale nebudou...grrr...

Ještě že je venku hezky...půjdeme na zmrzku a pomaloučku polehoučku budu přemýšlet, jak se k novým lékům dostat. První zamítnutí je přeci prohraná bitva, ale konec války může být z naší strany ještě vítězný :)

čtvrtek 9. května 2013

Angry Birds

I u nás letí tyhle naštvaný ptáci. Červenej, žlutej, modrej, čunasové... a Simča i Daník mě nutí nakupovat kvůli kartičkám v Albertu.

Do toho notorický nesnídač...jeden nápad...trocha práce...a výsledkem byla celá snědená snídaně a ke všemu s radostí :)




pondělí 6. května 2013

Nový lék !!!

Je to tu ! Amíci mají nový, lepší lék. Nevyléčí, ale snižuje dávkování na den a má o něco méně nežádoucích účinků. Zatím nevím, jestli jej Daník bude moci brát a zda se OZP pochlapí a schválí nám jej. Přeci jen Cystagon je cca za 8 tisíc dolarů ročne a nové Procysbi za 250 tisíc dolarů ročně. + samozřejmě další léky a minerály, které Danda denně musí několikrát brát. Lék jen zpomaluje usazování cystinu v buňkách a zpomaluje jejich odumírání. Ostatní paseku, kterou nemoc tropí musíme hasit dodáváním potřebného vždy doladěného po pravidelných odběrech krve na aktuální stav.

Ale až na frmol posledním dnů se máme dobře a optimismus nás neopouští :) Daník se moc těší na prázdniny a po nich na "velkou" školku. Uvidíme, jak často se do ní dostane. Už si pořídil batůžek a těší se na školkové pomazánky ke sváče. Jen ranní vstávání mu stále nejde, ale komu z nás ano.

info Procysbi ZDE

pátek 12. dubna 2013

Přijat

 
Mám velikou radost. Od září nastupuje Danda na 4 hodiny denně do školky. Moc se těšíme, oba :)

středa 10. dubna 2013

5 !

Právě v tuto chvíli před pěti lety jsem šla na porodní sál. Rodím pomalu za čokoládu, takže za dvě hodinky s bolestmi až poslední půlhodinu byl Daník venku. Tím nechci samozřejmě nikoho naštvat :)

Tenkrát si přál Dany maminku a jedině maminku. Sice jsem stále na špici ( někdy klesnu, pokud např. zakážu v osm večer stavět vláčkodráhu ), ale dnes jsem mu chtěla splnit nějaké narozeninové přání. Trochu mě udivilo jeho složení vzhledem k věku, ale budiž :)...Zaprvé: nechci jít do jeslí...Zadruhé: biftek na rozmarýnu ( ještě že má u nás Chodura tak levnou svíčkovou po půl šesté odpoledne 289,-Kč/kilo a pro Daníka není potřeba velké množství ) ...Zatřetí: červené víno ( jj, podlévala jsem omáčku na kořenové zelenině a víně a nutně musel ochutnat. Nalil si ho jako šťávu, dolil vodou a vzdy
chnul-prý mu dodalo sílu :) ).

K Vánocům si ještě před rokem přál jedinou věc. Neperlivou mattoni :)

Takže suma sumárum, mé dítě je jedinečné a vzácné a to nemyslím s ohledem na jeho nemoc.

Tak mému velkému chlapovi k těm pátým narozeninám vše nej nej nej...
foto: Lucie Skotnicová

sobota 30. března 2013

Veledílo

Inu i Daník, který stále kreslí jen hlavonožce, fleky a puntíky zvládne vytvořit něco pěkného. No, jsem trochu zaujatá matka, ale fakt se mi to líbí. A jako bonus jsem až do úklidu po malování měla hodinku volno. A to přeci stojí za to !

úterý 12. března 2013

Zápis

Tak od včera máme podanou přihlášku do školky :) Danda už je předškolák a i když to vypadá jako formalita, tak není. Nikdo mu léky nepodá a déle jak do 12,30 prozatím ve školce zůstat nesmí, ale třeba se to poddá. Tedy jestli ho vůbec přijmou.

Na zápisu byla hromada tříletých dětí, stejně vysokých jako my. Vypadalo to jako protekce, když mi paní ředitelka sdělila, že my jsme domluvené :) Zezadu jsem slyšela brblat pár maminek :)

Tak tfuj tfuj, do 14ti dnů máme znát ortel. Přijat/nepřijat

úterý 5. března 2013

První výtvor z jeslí

Krásné a s láskou mamince darované :)

K dnešnímu prima počasí opravdu trefný dárek. Sice jaro přijde cca. za tři týdny, ale venku to tak už nevypadá. Huráááá !

sobota 2. března 2013

Nový vzhled blogu

Pomalu, ale jistě se blíží jaro. Již 21.3....venku svítí Oskar a vidina, že nebudu tahat kočár s Dandou venku břečkou a sněhem se pomalu blíží :)...

...tak proto i veselejší barvy blogu !

Z brýlí je Daník vyloženě nadšen. Jsem moc ráda, že je nebere naobtíž, ale že je na ně naopak pyšný. Pořád je chce čistit. Mno jsem zvědavá, za jak dlouho na ně šlápne, nebo poškábe je svým vehementním přístupem o jejich očistu :). Vlastně jsem zvědavá, jak dlouho mu jeho nadšení vydrží...

pátek 1. března 2013

Už jsou doma

A zde první foto modela :)

Brýle jsou se zabarvením, protože Dandovi ostré světlo vadí a můžou ho oči bolet. V létě nosí brýle sluneční. V očích má průhledné krystalky ( jako malé diamanty ) a jak do očí jde světlo, odráží se od těch krystalků a to způsobuje ostrou bolest.

čtvrtek 28. února 2013

Zvěřinec

Tak nejen že vlastníme 5 přerostlých morčat ( pozn.: z původních dvou kluků se to v kleci rozrostlo. Holt jeden Míša nebyl on, ale ona a jak víte u hlodavců to je celkem fofr ).

O víkendu se u nás objevil ještě pavoučí mužík a nějaká micinka. No řeknu vám, zvěřinec k pohledání :)


úterý 26. února 2013

Brýle

Daníkovi nové, jím samotným vybrané, zářivě oranžové :)...mají lehké zabarvení, aby se mu líp koukalo. Prozatím jedna dioptrie na obou. V pátek si je půjde slavnostně vyzvednout.

čtvrtek 21. února 2013

Držte pěsti

Příští týden jdeme na zápis do školky, kde nás úplně nechtějí a máme zažádáno o prodloužení příspěvku na péči. Tak držte vše co máte :)

úterý 29. ledna 2013

Krátké aktuality

Malé shrnutí po dalších výsledcích: věk 4 roky a 9 měsíců, váha 12,5kg, výška 96,5cm. Krev po dvou letech vyšla prvně v pořádku. Neznamená to sice, že je uzdravený, ale že má dobře nadávkované léky :) Bohužel chitotriosidáza ( zjednodušeně hormon, který aktivuje požírání přeplňených buněk ) už neklesá a její hranice "normálnosti" je o více jak 100% překročena. Neví se, proč a co to znamená, ale snad tomu časem s pomocí zahraničních klinik přijdeme na kloub.

PS: a děkuji všem, co stále zasíláte malé hračky pro děti do nemocnice za odběry krve !

pondělí 21. ledna 2013

Pirát

Daníkův první karneval. Soutěžil, vyhrál lízátka a bonbony a hlavně si jedno sobotní odpoledne velmi užil :)



pátek 18. ledna 2013

Velký krok

Je to tu !!! Daník dnes ... prvně sám ... v jeslích :)...odešla jsem hned po svačině, kterou celou snědl. Nervozitou ani nesnídal a hrozně moc se těšil na to, že bude velký kluk, co už chodí do školy. Školka to sice není, ale my tomu tak říkáme :)
 
Tak, můj poklade, hodně kamarádů a zážitků !
 





středa 16. ledna 2013

bod nula

Ne, není to o počasí. I když mráz venku tomu odpovídá.

Máme s Dandou po dalších kontrolách a tak nějak mám pocit stagnace. Podařilo se nám ho ustálit do určitého stavu. Jo, měla bych být vděčná. Co bych za to před třemi lety, když ležel na JIPu a moc nadějí mu doktoři nedávali dala. Vím, neměla bych být hamižná, ale prostě mi to nestačí.

Daník se prostě ustálil, krev se více-méně urovnala a tělo si začalo zvykat na určitý režim. Bohužel dostupné možnosti v Čechách nedovolují sledovat nemoc podrobněji. No a z toho, co sledovat jde, je dosáhnuto maximum, co lze. Buňky mu tedy v určité míře krystalizují a ucpávají se a já nevím jak moc. Nevím, co kdy čekat, na co se připravit. Ale já to prostě vědět chci. Vím, jaký to je pocit bojovat proti soupeři, co nemá jméno. Jen tlumit co ten druhý napáchal. A to už prostě nedopustím.

Takže (ne) milá cystinózo, další bitva začíná a já se vzdát nehodlám. Bude to stát pár sil, času i peněz, ale to je fuk. V Americe už na tebe šijí bič v podobě léků s rozumějším dávkováním a i když se vše zpozdilo, jednou je dokončí...v Německu s tebou mají více zkušeností a dělají podrobnější testy a víc do tebe vidí. A Německo tak daleko není...

PS: a dnes píšu e-mail panu doktorovi do Deutschlandu a jeho odpověď tě doufám nepotěší

Takže tak...


pátek 11. ledna 2013

děkujeme Tomáši Adamcovi :)

Nedávno mi přišel e-mail o přenechání výhry....dnes balíček došel. Seznamte se prosím se sobem Roháčkem :)
DĚKUJEME
 
Posted by Picasa

středa 9. ledna 2013

Jesle

No dítě běžně ve věku 4 měsíce před pátými narozeninami nehlásíte do tohoto zařízení.

U nás to byla ale jediná možnost, jak dostat Dandu do kolektivu dětí, odstavit ho od máminy sukně a tím získat body pro následný zápis do mateřské školy. Mateřinky se stále brání jeho přijetí a využívají možnosti dítě odmítnout a odkázat na školky pro postižené. Já ale jejich rozhodnutí nesdílím a pokud to u zápisu na nástup od září nedopadne, obrátím se už na zřizovatele. Přijetí do jestlí by jim snad mohlo otevřít oči, že jeho nemoc není tak problematická a že školku zvládne.

Přijetí do jestlí na vyjímku mě potěšilo. Daník tam je se stejně vysokými dětmi :), není tam takový ruch a praní jako ve školce, méně dětí a dvě zdravotní sestřičky na max. 12 dětí. Vedoucí sestra je úžasná ženská a vše ohledně vyjímky zařídí a prý si i obhájí. Takže naše 4 hodiny 1x týdně na zkoušku budiž pochváleny.

pátek 4. ledna 2013

Hlídáš a stejně neuhlídáš

To je tak, když někdo neposlouchá :)...Čtyřikrát lezl za postel, čtyřikrát mu to vyšlo. Popáté se chybička vloudila a on zahučel dolů. Bohužel po cestě se potkal s prahem se zlatým kováním...záda jedna velká modřina, trocha krve  a řev na umření zraněného chlapa.
Jo, jo, období vzdoru má někdy i své následky.
Posted by Picasa

středa 2. ledna 2013

Jak na Nový...tak po celý...

Mno nevím...nejraději bych na včerejší noc a den rychle zapoměla. Nevím, jestli Dandu celé dění okolo svátků a narozeninových a svátečních oslav jeho sestry a jeho samotného tak unavilo a oslabilo, ale poslední dny jsou to na pytel. Vygradovalo to samozřejmě 1.1.. Začalo to příšernou nocí, pokračovalo ještě rozumným dopolednem a odpoledne bych nejraději vymazala komplet.

Ruším tedy tímto rčení : "Jak na Nový rok, tak po celý rok" a přizpůsobuji si ho : " Jak na Nový rok, tak již nikdy v roce".

A že si ten rok 2013 hodláme užít :)...Daníka čeká doufám jedna velká změna na kterou se těší. Škola, nebo nultý ročník ve škole. Také má být konečně více jak půlroční schvalovací kolečko na lepší lék dokončeno a léky dostupné...výhled není špatný a doufám, že těch prima dní, bude víc, jak těch horších.

Všem přejeme ten rok s tou třináctkou na konci takový v jaký doufáte !